대한류마티스학회

전신홍반루푸스(루푸스)의 증상과 진단

루푸스는 라틴어로 '늑대'를 뜻하며, 홍반은 붉은 반점을 의미합니다. 이 명칭은 피부 병변이 늑대에게 물린 자국을 닮은 데에서 유래하였습니다. 전신홍반루푸스(루푸스)는 결합조직질환의 일종으로 결합조직의 전신적인 만성 염증질환입니다. 전신의 결합조직, 즉 집을 구성하는 벽돌을 지탱하는 시멘트처럼 몸의 각 세포를 지탱하는 조직과 혈관계를 주로 침범합니다. 관절과 피부, 신장, 혈액, 심장, 폐 그리고 다른 내부 장기를 다 침범할 수 있으므로 환자에 따라 증상이 다양하며 한 환자에서도 경과가 일정하지 않습니다. 완치가 어려운 질환이지만 꾸준히 치료를 하면 일상 생활을 하는 데 지장이 없습니다. 병의 경중도는 침범한 부위에 따라 다양하며 경한 경우라도 잘 치료하지 않으면 심해질 수 있습니다. 일반적으로 20~40대의 연령층에 잘 생기고, 여성에게 더 많이 나타납니다. 인구 10만명 당 4~250명 정도가 이 질환을 갖고 있는 것으로 알려져 있습니다.

루푸스는 증상이 심한 활성화 시기와 증상이 없는 시기가 번갈아 나타날 수 있으며 이를 예측할 수 없기 때문에 그 경과가 다양합니다. 스테로이드 제제가 발견되기 전에도 40%의 환자가 아스피린과 휴식만으로도 완전히 회복되곤 하였습니다. 재발의 원인이 때로는 밝혀지기도 하지만 모르는 경우도 많습니다. 가능한 재발 원인으로는 과다한 광선 노출, 상해, 휴식 부족, 약물 중단, 불규칙적인 생활 습관, 심한 감정 변화 등이 있습니다. 스테로이드 제제의 갑작스러운 중단으로 병이 갑자기 재발할 수도 있습니다.

루푸스의 증상은 매우 다양하며 몸의 각 부분이 다 침범될 수 있어서 관절통이나 근육통, 발열, 피부반점, 흉통, 손발의 부종, 탈모 등이 섞여서 나타나게 됩니다. 대부분의 환자에서 이러한 증상들은 나타났다가 사라지곤 하는데, 사라지는 경우 이를 '관해' 라고 합니다. 경미한 경우 저절로 관해에 도달할 수 있지만 약물치료가 필요한 경우가 많습니다.

1. 전신 증상

전신적인 통증, 쇠약감, 피곤, 미열, 오한 등은 급성 루푸스에서 흔히 나타나는 증상입니다. 이런 증상들은 흔히 병이 발병 또는 재발할 때 나타나지만 어떤 환자들은 이런 증상들을 평소에도 느낍니다. 쇠약감이나 피곤은 다른 질병에서도 흔히 나타나고, 루푸스 치료제의 하나인 스테로이드 제제 자체에 의해서도 나타날 수 있습니다. 미열은 주로 늦은 오후에 나타나는데, 피곤, 쇠약감과 더불어 발병의 위험한 신호일 수도 있으므로 환자는 즉시 의사를 찾아 진찰 및 치료를 받아야 합니다.

2. 피부

루푸스의 피부 증상은 매우 흔한 증상입니다. 루푸스의 모든 증상 가운데 관절 증상 다음으로 흔한 것이 피부 증상입니다. 붉은 홍반이 뺨과 코에 걸쳐 나비모양으로 나타나거나 원판상 홍반이 몸의 광선 노출부위에 나타납니다. 어떤 환자는 저온에 민감하여 손이 추위에 노출되면 특징적으로 창백해지거나 청색증 혹은 붉게 변색하는 현상(레이노 현상)을 보입니다.

손등과 손가락, 두피에 붉은 반점이나 반흔, 입술과 입 주위에 붉은 반점이 생기기도 합니다. 자외선과 광선에 민감하여 발진이 생기거나 쉽게 멍이 들거나 조그만 피하출혈이 나타나기도 합니다. 또한 머리카락이 갑자기 많이 빠지고, 머리카락이 쉽게 부러지는 탈모증이 발생하기도 하며 머리카락은 전체적으로 빠질 수도 있고, 일부에 국소적으로 빠지는 경우도 있습니다.

3. 골관절계

루푸스 환자의 약 30~40% 에서 관절염을 앓는 것으로 알려져 있습니다. 관절염의 증상은 관절이 붓거나, 통증을 느끼게 되면서 눌렀을 때 통증이 심해지며, 관절 부위의 열감이 나타나기도 합니다. 관절염은 여러 관절에 다발성으로 나타나면서도 대칭적인 형태를 보이며 한 관절만 침범하기도 하고 다른 관절로 옮겨가기도 합니다. 드물게 관절 변형까지 일으킬 수 있지만 보통은 류마티스관절염보다 경미합니다.

또한 골다공증의 원인 질환과 진행의 속도를 알기 위하여 혈액이나 소변 검사를 하는 경우도 있습니다.

4. 폐

흉막염에 의해 호흡을 할 때 가슴 통증이 나타날 수 있으며, 빈맥과 과호흡이 나타나기도 합니다.

5. 혈액계

빈혈이 흔하며 백혈구 감소증이나 혈소판 수의 감소도 있을 수 있습니다. 단백질의 변화를 초래하여 매독에 위양성 반응을 보이기도 하나 성병과는 연관이 없습니다.

6. 심장

손발이 붓고 호흡곤란이 나타날 때 심장에 이상을 생각할 수 있으며, 심낭에 삼출액이 차 있을 수 있습니다. 심장이 완전히 손상되지는 않으므로 치료로 회복할 수 있습니다.

7. 위장관계

복통, 구역, 구토, 설사, 변비 등이 나타나는데 급성 충수염, 신장 결석 등 수술을 필요로 하는 상태와 비슷하여 이를 감별해야 합니다.

8. 신장

신장은 노폐물을 걸러주고 몸에 필요한 성분을 유지하도록 하는 장기인데 루푸스가 신장을 침범하면 혈액 중 단백질이 소변으로 빠져 나가기도 하고, 노폐물이 축적되는 루푸스 신염이 나타날 수 있습니다. 이로 인한 통증은 없기 때문에 루푸스 환자는 매달 소변검사를 받아야 하며 필요한 경우 신장 조직 검사가 진단과 치료에 도움을 주기도 합니다.

9. 림프계

목, 겨드랑이, 사타구니 등의 림프절이나 비장이 커지기도 합니다. 루푸스 간염도 일어납니다.

10. 신경계

일시적인 간질이 루푸스의 초기 증상일 수도 있으며 불안, 흥분, 우울증, 두통, 혼돈, 기억 장애 등이 있을 수 있고 마비, 신경성 동통, 배뇨 장애 등이 일어날 수도 있습니다.

11. 월경

월경 기간이 불규칙해지고 때로는 수개월 동안 없을 수도 있습니다.
재발을 뜻하는 초기 증상은 미열, 오한, 나른함, 쇠약함 등 입니다. 이런 증상이 있으면 즉시 의사의 진료가 필요합니다.

미국 류마티스학회에서 제안한 루푸스의 분류 기준 에 따라 11가지 항목 가운데 4개 이상의 항목을 가지고 있는 경우에 루푸스로 진단하게 됩니다. 11개의 항목을 설명하면 다음과 같습니다.

루푸스 환자는 병의 호전이 있는지를 보기 위해서 기본 검사는 시간 간격을 두고 반복적으로 시행해 보아야 하며, 재발이 의심되면 일찍 치료를 하여야 병으로 인한 손상을 줄일 수 있습니다.