전신홍반루푸스(루푸스)의 치료

루푸스는 1950년대 이전에는 5년 생존율이 50%가 되지 않을 정도로 치료가 되지 않는 난치성 질환이었으나, 글루코코르티코이드(스테로이드)의 등장과 면역억제제의 사용, 투석 및 신장이식, 감염의 효과적인 치료 등으로 인해 최근에는 10년 생존율이 90%가 넘을 정도로 치료에 획기적인 발전이 있었습니다. 뿐만 아니라 루푸스의 병인 기전에 대한 보다 깊은 이해로 악화요인이 잘 알려지게 되어, 이를 조절하여 악화를 예방할 수 있게 되었습니다. 또한, 병인 기전에 중요한 역할을 하는 세포나 물질을 표적으로 한 다양한 치료제가 개발되고 있어서 루푸스 치료의 앞날은 밝다고 할 수 있습니다.
루푸스의 치료는 크게 3가지로 나누어 볼 수 있습니다.
첫째는 루푸스의 악화를 막는 예방적인 치료입니다. 여기에는 루푸스를 악화시키는 것으로 잘 알려진 자외선을 차단하고, 무리한 육체적인 활동을 줄이고 스트레스를 잘 관리하며, 음주와 흡연을 삼가고, 적절한 영양분의 섭취와 규칙적인 운동을 하는 것 등이 포함됩니다. 뿐만 아니라 감염에 걸리지 않도록 주의하고, 독감이나 폐렴구균에 대한 예방 백신을 맞는 것이 권장됩니다.
여성호르몬이 루푸스를 악화시킬 수 있는 것으로 알려져 있으므로 에스트로겐이 포함된 피임약은 피하는 것이 좋고, 폐경후 호르몬 대체요법도 질병을 악화시킬 수 있으므로 가능하다면 피하는 것이 좋습니다. 비타민 D 부족증이 루푸스 환자에서 매우 흔하며, 이는 면역반응을 악화시켜 루푸스에 나쁜 영향을 미치고, 골다공증도 유발할 수 있으므로 적절한 비타민 D의 복용이 필요합니다.
임신이 루푸스를 악화시킬 수도 있으므로, 루푸스가 6개월 이상 잘 조절되는 경우에 계획에 의해서 임신을 해야 루푸스의 심한 악화를 막을 수 있습니다. 특히 단백뇨가 있는 상황에서 임신은 더욱 위험하므로 단백뇨가 충분히 조절되고 있는 상황에서 임신을 시도해야 합니다.
두번째는 생명을 위협하지 않는 루푸스의 악화에 대한 치료입니다. 피부 발진이나 입궤양, 관절염, 심하지 않은 가슴막염이나 심장막염 등의 치료에는 대부분 증상에 따른 대증적인 치료를 하게 됩니다.
피부 발진의 경우 자외선 차단제(자외선 차단지수가 30이상)의 사용이나 항말라리아제제, 스테로이드 연고 등을 사용할 수 있으며, 필요하다면 저용량의 스테로이드(프레드니솔론 하루에 10mg 이하)를 사용해 볼 수 있습니다. 입궤양에는 스테로이드 가글이나 콜히친, 저용량의 스테로이드를 사용해 볼 수 있습니다.
관절염, 심하지 않은 가슴막염이나 심장막염의 치료는 우선 비스테로이드소염제를 사용하며, 조절이 되지 않으면 저용량의 스테로이드를 사용 할 수 있습니다. 항말라리아제는 관절염의 조절에도 효과가 있습니다. 관절이 심한 경우에는 메토트렉세이트나 레플루노마이드를 사용할 수 있습니다.
세번째는 생명을 위협하는 심한 루푸스의 치료입니다. 루푸스 신염, 심한 정신신경루푸스(경련, 정신병, 의식소실, 횡단척수염 등), 루푸스폐렴, 폐출혈, 심한 혈구감소증 등이 있는 경우에는 강력한 면역억제치료가 필요합니다.
고용량의 스테로이드(프레드니솔론 1-2 mg/kg/일)가 가장 흔히 사용되며 증상을 빨리 호전시킬 수 있으나, 장기간 사용하였을 때 여러 가지 부작용이 문제가 되므로 증상이 호전되면 빨리 줄여나가는 것이 중요합니다. 보다 빠른 효과를 보기 위해서 스테로이드 충격요법(메틸프레드니솔론 1g/일 정맥주사, 3일에서 5일간)을 사용할 수도 있습니다.
스테로이드만으로 치료가 어려운 경우에는 시클로포스파미드, 마이코페놀레이트 모페틸, 타크로리무스, 아자티오프린, 리툭시맙, 혈장교환술 등을 사용해 볼 수 있습니다.
최근에는 루푸스의 중요한 역할을 하는 B 세포의 성장인자를 차단하는 벨리무맙이 2개의 대단위 임상연구에서 효과가 증명이 되어 미국 식품의약품안정청에서 루푸스 치료제로 승인을 받았습니다. 현재도 10여 개의 생물학적제제의 임상연구가 진행되고 있어 향후에는 보다 질환특이 치료제들이 개발되어 부작용이 적으면서도 원하는 효과적인 치료가 가능할 수 있으리라 기대하고 있습니다.